hidrosefalus

2.1. Defenisi.

Hydrocephalus berasal dari bahasa Latin yaitu "Hydro" yang berarti "air" dan "Cephalus" yang berarti "kepala".

Hydrocephalus adalah kelainan patologis otak yang mengakibatkan bertambahnya cairan serebrospinal dengan tekanan intrakranial yang meninggi, sehingga terdapat pelebaran ventrikel. Pelebaran ventrikel ini akibat ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsi cairan serebrospinal (Hasan, 200).

Hydrocephalus selalu bersifat sekunder, sebagai akibat penyakit atau kerusakan otak. Adanya kelainan-kelainan tersebut menyebabkan kepala menjadi besar serta terjadi pelebaran sutura-sutura dan ubun-ubun.

2.2. Anatomi fisiologi.

LCS (Liquid Cerebro Spinal) terdapat dalam suatu system yang terdiri dari spatium liquor cerebrospinalis internum dan externum yang saling berhubungan. Hubungan antara keduanya melalui dua apertura lateral dari ventrikel keempat (foramen Luscka) dan apetura medial dari ventrikel keempat (foramen Magendie). Pada orang dewasa, volume cairan cerebrospinal total dalam seluruh rongga secara normal ± 150 ml; bagian internal (ventricular) dari system menjadi kira-kira setengah jumlah ini. Antara 400-500 ml cairan cerebrospinal diproduksi dan direabsorpsi setiap hari.

LCS memberikan dukungan mekanik pada otak dan bekerja seperti jaket pelindung dari air. Cairan ini mengontrol eksitabilitas otak dengan mengatur komposisi ion, membawa keluar metabolit-metabolit (otak tidak mempunyai pumbuluh limfe), dan memberikan beberapa perlindungan terhadap perubahan-perubahan tekanan (volume venosus volume cairan cerebrospinal) (Kaplan, 2001).

Tekanan rata-rata cairan cerebrospinal yang normal adalah 70-180 mm air, perubahan yang berkala terjadi menyertai denyutan jantung dan pernapasan. Takanan meningkat bila terdapat peningkatan pada volume intracranial (misalnya, pada tumor), volume darah (pada perdarahan) atau volume cairan cerebrospinal (pada hydrocephalus) karena tengkorak dewasa merupakan suatu kotak yang kaku dari tulang yang tidak dapat menyesuaikan diri terhadap penambahan volume tanpa kenaikan tekanan.

LCS dihasilkan oleh pleksus choroideus dan mengalir dari ventriculus lateralis ke dalam ventriculus tertius, dan dari sini melalui aquaductus sylvii masuk ke ventriculus quartus. Disana cairan ini memasuki spatium liquor cerebrospinalis externum melalui foramen lateralis dan medialis dari ventriculus quartus. Cairan meninggalkan sistem ventricular melalui apertura garis tengah dan lateral dari ventrikel keempat dan memasuki rongga subarachnoid. Dari sini cairan mungkin mengalir di atas konveksitas otak ke dalam rongga subarachnoid spinal. Sejumlah kecil direabsorpsi (melalui difusi) ke dalam pembuluh-pembuluh kecil di piamater atau dinding ventricular, dan sisanya berjalan melalui jonjot arachnoid ke dalam vena (dari sinus atau vena-vena) di berbagai daerah kebanyakan di atas konveksitas superior. Tekanan cairan cerebrospinal minimum harus ada untuk mempertahankan reabsorpsi. Karena itu, terdapat suatu sirkulasi cairan cerebrospinal yang terus menerus di dalam dan sekitar otak dengan produksi dan reabsorpsi dalam keadaan yang seimbang. Cerebrospinal atau CSS merupakan cairan yang membungkus otak & tulang belakang (Nelson,2000).

 Fungsi CSS adalah :

a.    Sebagai 'Shock Absorber' & melindungi otak.

b.    Mengangkut zat makanan ke neuron SSP dan membuang produk sisa ke darah ketika cairan direabsorpsi.

c.    Mengalir antara tempurung kepala & tulang belakang guna mengkompensasi perubahan volume darah dalam otak.

d.   Sebagai bantalan SSP.

2.3. Etiologi.

Hidrosefalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran cairan serebrospinal (CSS) pada salah satu tempat antara tempat pembentukan CSS dalam sistem ventrikel dan tempat absorbsi dalam ruang subaraknoid. Akibat penyumbatan, terjadi dilatasi ruangan CSS diatasnya (Allan H. Ropper, 2005). Pembentukan CSS yang terlalu banyak dengan kecepatan absorbsi yang abnormal akan menyebabkan terjadinya hidrosefalus, namun dalam klinik sangat jarang terjadi.

 

Menurut (Hasan, 2008) penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan anak ialah :

a)    Kelainan bawaan (Congenital).

·      Stenosis Aquaduktus Sylvii (penyempitan saluran pada otak tengah).

·      Gangguan tumbuh kembang janin seperti : Spina bifida, kranium bifida atau encephalocele yaitu : hernia jaringan syaraf karena cacat tempurung kepala.

·      Dandy-Walker Syndrom

·      Kista araknoid (selaput otak) dan anomali pembuluh darah.

b)   Infeksi.

Akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen. Secara patologis terlihat penebalan jaringan piamater dan araknoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain. Penyebab lain infeksi adalah toxoplasmosis.

c)    Neoplasma.

Hidrosefalus oleh obstruksi mekanik yang dapat terjadi di setiap tempat aliran CSS. Pada anak yang terbanyak menyebabkan penyumbatan ventrikel IV atau akuaduktus Sylvii bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari serebelum, penyumbatan bagian depan ventrikel III disebabkan kraniofaringioma.

d)   Perdarahan.

Perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak, dapat menyebabkan fibrosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak, selain penyumbatan yang terjadi akibat organisasi dari darah itu sendiri.

2.4. Klasifikasi Hydrocephalus.

Dapat diklasifikasikan menurut :

1)   Waktu pembentukan.

ü Hydrocephalus Congenital, yaitu hydrocephalus yang dialami sejak dalam kandungan dan berlanjut setelah dilahirkan.

ü Hydrocephalus Akuisita, yaitu hydrocephalus yang terjadi setelah bayi dilahirkan atau terjadi karena faktor lain setelah bayi dilahirkan.

2)   Proses terbentuknya hydrocephalus.

ü Hydrocephalus Akut, yaitu hydrocephalus yang tejadi secara mendadak yang diakibatkan oleh gangguan absorbsi CSS (Cairan Serebrospinal).

ü Hydrocephalus Kronik, yaitu hydrocephalus yang terjadi setelah cairan CSS mengalami obstruksi beberapa minggu.

3)   Sirkulasi Cairan Serebrospinal.

ü Communicating, yaitu kondisi hydrocephalus dimana CSS masih bisa keluar dari ventrikel namun alirannya tersumbat setelah itu.

ü Non Communicating, yaitu kondis hydrocephalus dimana sumbatan aliran CSS yang terjadi disalah satu atau lebih jalur sempit yang menghubungkan ventrikel-ventrikel otak.

4)   Proses penyakit.

ü Acquired, yaitu hydrocephalus yang disebabkan oleh infeksi yang mengenai otak dan jaringan sekitarnya termasuk selaput pembungkus otak (meninges).

ü Ex-Vacuo, yaitu kerusakan otak yang disebabkan oleh stroke atau cedera traumatis yang mungkin menyebabkan penyempitan jaringan otak atau athrophy.

Meskipun banyak ditemukan pada bayi dan anak, sebenarnya hydrocephalus juga bisa terjadi pada dewasa. Hanya saja, pada bayi gejala klinisnya tampak lebih jelas, sehingga lebih mudah dideteksi dan di diagnosis. Hal ini dikarenakan pada bayi ubun-ubunnya masih terbuka, sehingga adanya penumpukan cairan otak dapat dikompensasi dengan melebarnya tulang-tulang tengkorak. Terlihat pembesaran diameter kepala yang makin lama makin membesar seiring bertambahnya tumpukan CSS. Sedangkan pada orang dewasa, tulang tengkorak tidak lagi mampu melebar. Akibatnya berapa pun banyaknya CSS yang tertumpuk, takkan mampu menambah besar diameter kepala (Renyta, S.Ked, 2007).

2.5. Manifestasi klinis.

Tanda awal dan gejala hidrosefalus tergantung pada awitan dan derajat ketidakseimbangan kapasitas produksi dan resorbsi CSS (Darsono, 2005).

Gejala-gejala yang menonjol merupakan refleksi adanya hipertensi intrakranial. Manifestasi klinis dari hidrosefalus pada anak dikelompokkan menjadi dua golongan yaitu :

1)   Menurut (Peter Paul Rickham, 2003) awitan Hydrocephalus terjadi pada masa neonatus.

Pembesaran kepala abnormal.

·      Lingkaran kepala neonatus biasanya adalah 35-40 cm.

·      Pertumbuhan ukuran lingkar kepala terbesar adalah selama tahun pertama kehidupan.

·      Kranium terdistensi dalam semua arah terutama pada daerah frontal.

·      Fontanella terbuka dan tegang.

·      Sutura masih terbuka bebas.

·      Tulang kepala menjadi sangat tipis.

·      Vena di sisi samping kepala tampak melebar dan berkelok.

2)   Awitan Hydrocephalus terjadi pada akhir masa kanak-kanak.

·    Pembesaran kepala tidak bermakna, tetapi nyeri kepala sebagai manifestasi hipertensi intrakranial.

·    Lokasi nyeri kepala tidak khas.

·    Disertai keluhan penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti penurunan visus.

Secara umum gejala yang paling umum terjadi pada pasien-pasien hidrosefalus di bawah usia dua tahun adalah pembesaran abnormal yang progresif dari ukuran kepala. Makrokrania mengesankan sebagai salah satu tanda bila ukuran lingkar kepala lebih besar dari dua deviasi standar di atas ukuran normal. Makrokrania biasanya disertai empat gejala hipertensi intrakranial lainnya yaitu:

·      Fontanel anterior yang sangat tegang.

·      Sutura kranium tampak atau teraba melebar.

·      Kulit kepala licin mengkilap dan tampak vena-vena superfisial menonjol.

·      Fenomena “matahari tenggelam” (sunset phenomenon).

Gejala hipertensi intrakranial lebih menonjol pada anak yang lebih besar dibandingkan dengan bayi. Gejalanya mencakup: nyeri kepala, muntah, kejang, gangguan kesadaran, gangguan okulomotor, dan pada kasus yang telah lanjut ada gejala gangguan batang otak akibat herniasi tonsiler (bradikardia, aritmia respirasi). (Darsono, 2005).

2.6. Patofisiologi.

CSS yang dibentuk dalam sistem ventrikel oleh pleksus khoroidalis kembali ke dalam peredaran darah melalui kapiler dalam piamater dan arakhnoid yang meliputi seluruh susunan saraf pusat (SSP). Cairan likuor serebrospinalis terdapat dalam suatu sistem, yakni sistem internal dan sistem eksternal.

Pada orang dewasa normal jumlah CSS 90-150 ml, anak umur 8-10 tahun 100-140 ml,bayi 40-60 ml, neonatus 20-30 ml dan prematur kecil 10-20 ml. Cairan yang tertimbun dalam ventrikel 500-1500 ml (Darsono, 2005). Aliran CSS normal ialah dari ventrikel lateralis melalui foramen monroe ke ventrikel III, dari tempat ini melalui saluran yang sempit akuaduktus Sylvii ke ventrikel IV dan melalui foramen Luschka dan Magendie ke dalam ruang subarakhnoid melalui sisterna magna. Penutupan sisterna basalis menyebabkan gangguan kecepatan resorbsi CSS oleh sistem kapiler.

Produksi likuor yang berlebihan disebabkan tumor pleksus khoroid. Gangguan aliran likuor merupakan awal dari kebanyakan kasus hidrosefalus. Peningkatan resistensi yang disebabkan gangguan aliran akan meningkatkan tekanan likuor secara proporsional dalam upaya mempertahankan resorbsi yang seimbang.

Peningkatan tekanan sinus vena mempunyai dua konsekuensi, yaitu peningkatan tekanan vena kortikal sehingga menyebabkan volume vaskuler intrakranial bertambah dan peningkatan tekanan intrakranial sampai batas yang dibutuhkan untuk mempertahankan aliran likuor terhadap tekanan sinus vena yang relatif tinggi. Konsekuensi klinis dari hipertensi vena ini tergantung dari komplians tengkorak. (Darsono, 2005).

2.7. Pemeriksaan penunjang.

Upaya penegakan diagnosis suatu kelainan dalam hal ini hidrosefalus dapat dilakukan dengan melakukan skrining atau deteksi dini gangguan tumbuh kembang anak. Dalam mendiagnosa Hydrocephalus dapat juga dilakukan lewat evaluasi klinis seorang dokter spesialis syaraf dengan bantuan teknik foto kepala seperti USG (Ultrasonography), CT (Computed Tomography), MRI (Magnetic Resonance Imaging) serta teknik-teknik lain untuk mengukur besarnya tekanan dikepala.

Pada penderita dewasa tanda klinis tidak sejelas pada bayi. Patokan yang digunakan adalah tanda-tanda kenaikan tekanan intrakranial. Untuk membantu penegakan diagnosis, dapat dilakukan pemeriksaan penunjang radiologis dan laboratoris. Baik pada penderita bayi maupun dewasa, pemeriksaan radiologis yang menjadi gold standard adalah CT SCAN. Sedangkan pemeriksaan laboratoris meliputi pemeriksaan darah dan CSS untuk mendeteksi adanya infeksi (Renyta, S.Ked, 2007).

2.8. Prognosis.

Hidrosefalus yang tidak diterapi akan menimbulkan gejala sisa, gangguan neurologis serta kecerdasan. Dari kelompok yang tidak diterapi, 50-70% akan meninggal karena penyakitnya sendiri atau akibat infeksi berulang, atau oleh karena aspirasi pneumonia. Namun bila prosesnya berhenti (arrested hidrosefalus) sekitar 40% anak akan mencapai kecerdasan yang normal (Allan H. Ropper, 2005). Pada kelompok yang dioperasi, angka kematian adalah 7%. Setelah operasi sekitar 51% kasus mencapai fungsi normal dan sekitar 16% mengalami retardasi mental ringan. Adalah penting sekali anak hidrosefalus mendapat tindak lanjut jangka panjang dengan kelompok multidisipliner.

2.9. Penatalaksanaan.

Pada dasarnya ada tiga prinsip dalam pengobatan hidrosefalus, yaitu :

a.    Mengurangi produksi CSS.

b.    Mempengaruhi hubungan antara tempat produksi CSS dengan tempat absorbsi.

c.    Pengeluaran likuor (CSS) kedalam organ ekstrakranial.

Penanganan hidrosefalus juga dapat dibagi menjadi :

a.    Penanganan Sementara.

Terapi konservatif medikamentosa ditujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan dari pleksus khoroid atau upaya meningkatkan resorbsinya.

b.    Penanganan Alternatif (Selain Shunting).

Misalnya: pengontrolan kasus yang mengalami intoksikasi vitamin A, reseksi radikal lesi massa yang mengganggu aliran likuor atau perbaikan suatu malformasi. Saat ini cara terbaik untuk melakukan perforasi dasar ventrikel III adalah dengan teknik bedah endoskopik.

c.    Operasi Pemasangan “Pintas” (Shunting).

Operasi pintas bertujuan membuat saluran baru antara aliran likuor dengan kavitas drainase. Pada anak-anak lokasi drainase yang terpilih adalah rongga peritoneum. Biasanya cairan serebrospinalis didrainase dari ventrikel, namun kadang pada hidrosefalus komunikans ada yang didrain ke rongga subarakhnoid lumbar. Ada dua hal yang perlu diperhatikan pada periode pasca operasi, yaitu: pemeliharaan luka kulit terhadap kontaminasi infeksi dan pemantauan kelancaran dan fungsi alat shunt yang dipasang. Infeksi pada shunt meningatkan resiko akan kerusakan intelektual, lokulasi ventrikel dan bahkan kematian.